「大長今」的收視長紅,引起國內的一陣熱潮;其描述十六世紀中,孤女長今七歲時,父母因捲入宮廷陰謀而遭殺害,為完成母親的心願,因緣際會進入宮中之後,因天資聰明和刻苦努力而受到矚目,但也在宮中人事的傾軋中遭到陷害,甚至還被流放到外島。但長今不向命運低頭,潛心學習醫術,並融入宮廷膳食中,最後竟意外挽救皇上的性命,受到國王的信賴,成為韓國第一位女御醫,並受封為「大長今」。

而這是大長今劇裡有關中宗病情的描述「中宗多次昏倒,腹痛難耐,併有發燒、口瘡多次,在針灸處的皮膚都一一出現皮膚疹子,這時讓長今放手一博治療中宗,但是中宗又出現了失明的症狀」,佩服長今的醫術及食療法之餘,心中也忍不住地想幫中宗診斷一下這個皮膚怪病。

這同時讓我想起一年多前本院的一個病例:

「醫師,我怎麼嘴巴很容易破,尿尿處也有傷口」一位三十幾歲的男子焦急地來皮膚科門診就診,我那時看完口腔及生殖器上的潰瘍,又端詳著他手及小腿上的皮膚疹子,便懷疑是所謂的「貝西氏病」(behcet's disease)。

一般這種病好發於東亞的日本、南亞、中東及南歐,而台灣各大醫院的皮膚科一年當中也會遇到數個這種病例,一般病人來皮膚科門診多會先以黏膜皮膚病灶及關節痛來求診。

「貝西氏病」是一種侵犯多重器官的炎症,會有口瘡、生殖器瘡、關節炎、皮膚病症、眼睛、腸胃道及神經多個系統的病症表現,其病因大多被認為是與基因、感染、或免疫系統調節失常有關

臨床表現分為黏膜皮膚及系統病症兩大類,經常反覆發生的口瘡是最常見的黏膜表徵,也是最常出現的症狀,主要可以在口腔看到直徑為一到三公分,會痛,黃硬底的潰瘍,癒合後不留疤,皮膚疹子較多樣化,其疹子表現在醫學研究報告過的有膿疱型血管炎 、結節性紅班樣、壞死性膿皮症樣病灶、或紫班;

這些疹子的共同特徵是病理切片下,用顯微鏡可看到這些病灶初期有嗜中性球血管反應。而最特別的是這個病在針扎後一二天,會在針扎過處會出現上述的典型貝西氏病皮膚疹子,稱之為病態反應性(pathergy), 這種免疫介入的皮膚組織破壞反應,或可視為此一疾病活性之指標。

系統病症方面,通常會伴隨關節痛,眼睛是最常被侵犯的器官,最可信的診斷標準是後葡萄膜炎 ,值得注意的是它常會導致失明。而神經系統方面,以腦膜炎、腦栓塞、良性顱內高壓、腦神經麻痺、腦幹系統出現問題為主,腸胃道黏膜嚴重時,則會出現潰瘍,甚至穿孔。

根據1990年國際研究組織制定的標準,歸納來說,只要一年至少三次口瘡加上出現以下病徵的任兩種: 生殖器瘡、眼睛、皮膚病症、或出現病態反應性(用針頭扎皮膚後,一天或兩天內出現典型貝西氏病皮膚疹子) ,便可診斷為貝西氏病。依據這個標準「大長今」裏中宗的皮膚怪病,應不言而喻了。

治療方面以減輕「瘡」的疼痛為主,如局部塗抹或注射類固醇,局部麻醉止痛劑, 而口服秋水仙素可以減少黏膜皮膚病症的嚴重性, 另外口服類固醇及一些免疫調節劑,也有不錯療效。 至於嚴重的眼睛及系統症狀,則需免疫抑制劑來治療,  如口服類固醇、azathioprine 、 cyclophosphamide 、 chlorambucil 及 cyclosporine 。

一般貝西氏病症狀 ,常需及早治療, 以免惡化 , 進而造成嚴重的後遺症  但也有一些醫學文獻報告顯示, 某些少數病例的一些症狀會自己痊癒。

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